神经母细胞瘤的表现有哪些
本文导读：神经母细胞瘤听起来很可怕，是一种什么样的疾病呢，有哪些临床表现呢？
便秘(constipation)是指排便频率减少，一周内大便次数少于2～3次，或者2～3天才大便1…
&　　顾名思义，这种瘤是长在系统的，不过，成年人不用担心，因为这种只发生在儿童身上，而且是年龄比较小的孩子更容易发生，一般在2岁以下就要注意这种疾病的。那神经母细胞瘤究竟是一种怎样的疾病？好像身边得这样疾病得孩子不是很多，但是，我们有必要来了解一些知识，认识一下神经母细胞瘤。
　　神经母细胞瘤属于神经内分泌性肿瘤，可以起源于交感神经系统的任意神经脊部位。而最容易出现的部位就是肾上腺，当然但也可以发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。而且这种瘤有一个非常明显的特点，就是这种细胞瘤可自发性地从未分化的恶性肿瘤退变为完全良性肿瘤。目前只有少数几种人类肿瘤可以是这样的结果，而神经母细胞瘤就属于其中之一。
　　也就是意味着神经母细胞瘤其实是一种恶性肿瘤，但是，甚至不需要什么特殊的就可以自发的转化成良性肿瘤，自少可以减少的危险，但是，希望大家注意的是，神经母细胞瘤的死亡率还是相当高的，有相关的统计显示：神经母细胞瘤约占6-10%的儿童肿瘤，15%的儿童肿瘤死亡率。4岁以下儿童，每一百万人口的死亡率为10；而4-9岁儿童中，每一百万人口的死亡率为4例。
　　那这种神经母细胞瘤有哪些表现呢？它的早期不典型，因此在早期诊断有所困难。一般表现为比较常见的疲乏，食欲减退，以及关节疼痛。很多的症状取决于这个神经母细胞瘤的位置，或者发生转移的组织。因为这种神经母细胞瘤是非常容易转移的。
　　如果神经母细胞瘤发生在腹腔，那一般可表现为腹部膨隆以及出现；如果发生在胸腔一般就表现为呼吸困难；发生在脊髓的神经母细胞瘤一般表现为躯干与肢体力量减退，会严重影响孩子的下肢，患者往往会有站立、行走等困难；而发生在腿部以及髋部等骨头的神经母细胞瘤，主要的表现为骨痛以及跛行，而且，因为早期是很难诊断出来的，大部分神经母细胞瘤在出现临床表现前，已发生广泛转移。
　　这么残忍的疾病究竟什么原因造成的？遗憾的是目前关于神经母细胞瘤真正的病因尚不清楚。但是可以证明一些遗传易感因素被发现与神经母细胞瘤的发病相关，这种疾病带有一定的家族史，另外，由于这种疾病往往发生于婴幼儿，因此与孕妇所处环境有关系，例如怀孕期间的是否接触化学危险品、吸烟、饮酒、药物、感染等。只能证明有关联，但是最根本的原因现在还是没有定论。（责任编辑：周婷）
新闻热门文章
您还可能喜欢
医院排行榜
一周热文排行第一个孩子得了先天性神经母细胞瘤，要是在生第二个孩子会不会像这样？_育儿问答_宝宝树
第一个孩子得了先天性神经母细胞瘤，要是在生第二个孩子会不会像这样？
当时年龄：
还没有宝宝
来自：网页;
亲，这个是不一定会的呢，要保持好心态，有时候宝宝不管怎么样，也是一条生命，我们要好好的照顾，养育他，相信宝宝会健康的。
最佳回答者：
宝宝树孕育当前位置： >
年轻神经母细胞瘤患者能活多久
来源：寻医问药网
发布者：王琳
这样的疾病对于患者的危害非常大，这样的疾病都发生在腹腔部位，给患者带去的痛苦是比较多的。大家也知道这个疾病是比较严重的疾病，所以很多人都在问这样一个问题，神经母细胞瘤患者存活期是多久，下面我们一起去看一下文章内容的介绍，希望能够从中得到答案。 神经母细胞瘤患者能活多久： 神经母细胞瘤是的一个分类，它也属于脑瘤。因为其在颅内，所以如果没有一个缜密的措施，很可能会令患者失去生命。很多患者想知道神经胶质瘤晚期能活多久，其实对于胶质瘤患者的生存期收受到多方面因素的影响。专家介绍说，胶质瘤早期的治疗，效果最好，治愈的几率比较大。 生活中影响神经母细胞瘤患者存活期的因素 1、治疗方法：影响患者存活率最主要的因素就是治疗方法的选择，有一个好的治疗方法是非常重要的，同时对家的选择也要非常慎重。 2、心理因素：很多患者有癌症的患者，态度都是非常消极的，因此，会严重的影响治疗效果，因此，有个好的心态很重要。 3、家人的支持：很多患有癌症的患者，心理都是最孤独的，这时家人的一句鼓舞的话，安慰的话都会起到很大的作用。 神经母细胞瘤的： 1.不同部位的肿块，最常见的症状为不同部位的肿块。 (1)原发于腹部：以肾上腺及脊柱二侧交感神经链原发多见，一般在肿块较大时才出现症状，可有腹痛、腹围增大、腰背部饱满、扪及肿块、胃肠道症状。 (2)原发于胸腔：有纵隔压迫相关症状及呼吸道症状，如气促、咳嗽等。 2.晚期表现，病人常有肢体疼痛、贫血、发热、消瘦、眼眶部转移。眼眶部转移形成具有特征性的熊猫眼，表现为眼球突出、眶周青紫。其他可有高血压及肿块部位相关压迫症状，如有椎管内浸润压迫时出现运动障碍、大小便失禁等。 3.转移途径 NB主要转移途径为淋巴及血行。在局限性病变病人中约35%有局部淋巴结浸润，血行转移主要发生于骨髓、骨、肝和皮肤，终末期或复发时可有脑和肺转移，但较少见。婴儿病例就诊时局限性病变、局限性病变伴有局部淋巴结转移、播散性病变分别为39%、18%和25%;但在大年龄儿童中分别为19%、13%和68%，也即大年龄患儿就诊时多数已处疾病晚期。 看了文章内容的介绍我们了解了神经母细胞瘤的一些症状表现，也知道了这样的疾病患者至于能够活多久是要综合考虑多方面因素的不能够一概而论，希望在以后的生活当中人们能够正确看待这个问题，出现了疾病就要乐观面对积极治疗。
看了本文的网友还看了？
不喜欢这些
百万名医生在线为您免费解答
请您详细描述您感到不适的症状、部位及发病时间
[肿瘤科][消化内科][肿瘤科][神经内科][神经外科][乙肝]
在寻医问药您还可以
百万医生在线解答问题，100%回复
手机客户端，让您随时随地问医生
免费咨询、预约三甲医院专家
与患友和专家一起，交流分享治疗经验
查看药品信息，帮您合理选择药品
帮您了解疾病知识，一本疾病百科全书
大家都在搜：
擅长：痔疮，肛裂，肛瘘疾病的治疗医学会议频道
MedSci梅斯医学APP下载
大家还在关注：
JAMA：ATRX遗传突变与儿童神经母细胞瘤诊断时年龄之间有相关性
作者：MedSci&&&来源：MedSci
神经母细胞瘤是儿童中最常见的颅外（头颅外）实体肿瘤，它占了儿童中所有因癌症死亡的15%。根据文章的背景资料：“半数的（50%）的神经母细胞瘤会表现为转移性病变；以目前的治疗方法，诊断年龄被证明是治疗结果的最强有力的预测指标之一。在婴儿[年龄：在诊断的时候小于18个月]中，该病的总体存活概率为88%，在儿童中[年龄：18个月至小于12岁]为49%，而在青少年或青壮年[年龄：12岁或12岁以上]中仅为10%。人们对与神经母细胞瘤及其临床过程有关的基因突变尚不完全了解。”
纽约市纪念斯隆 - 凯特琳癌症中心的Nai-Kong V. Cheung， M.D.， Ph.D.及其同事开展了一项研究，旨在发现与具有转移性神经母细胞瘤的患者在诊断时的年龄有关的基因突变。人们对在1987年至2009年期间获得的来自40位有转移性神经母细胞瘤患者的诊断性肿瘤及其匹配的生殖细胞系（即一个人的那些具有可传送给后代的遗传物质的细胞）的DNA进行了全基因组的序列测定。诊断时的年龄组包括了婴儿（0至&18个月）、儿童（18个月至&12岁）及青少年和青壮年（12岁或12岁以上）。为了确定来自这一群组（即发现群组）的发现，研究人员还用在1985年至2009年间得到的来自另外64位病人的肿瘤做了验证测试。
研究人员发现，在发现群组中，所有来自青少年和青壮年患者的5个样本都有ATRX的突变（100%），而从婴儿中获得的6个样本中都没有发现 ATRX突变（0%）；在29名年龄在18个月至12岁间的儿童中，有5人（17%）发现有ATRX突变，而5位病人中有4人至少存活了至他们第一次复发时的2倍长的时间。在发现群组中，人们在ATRX突变与年龄组之间观察到了一个显著的相关性。数据分析表明，在ATRX突变与疾病诊断年龄之间有着一种明显的相关性。
研究人员写道：“这些结果提示，ATRX通路的灭活[中断]与在诊断时较大的年龄有关，而这可能为青少年和青壮年中的神经母细胞瘤提供一种分子标记物及可能的治疗性标靶。”
Association of Age at Diagnosis and Genetic Mutations in Patients With Neuroblastoma
Nai-Kong V. Cheung, MD, PhD; Jinghui Zhang, PhD; Charles Lu, PhD; Matthew Parker, PhD; Armita Bahrami, MD; Satish K. Tickoo, MD; Adriana Heguy, PhD; Alberto S. Pappo, MD; Sara Federico, MD; James Dalton, BS; Irene Y. Cheung, ScD; Li Ding, PhD; Robert Fulton, MS; Jianmin Wang, PhD; Xiang Chen, PhD; Jared Becksfort, MS; Jianrong Wu, PhD; Catherine A. Billups, MS; David Ellison, MD, PhD; Elaine R. Mardis, PhD; Richard K. Wilson, PhD; James R. Downing, MD; Michael A. Dyer, PhD for the St Jude Children's Research Hospital–Washington University Pediatric Cancer Genome Project
Context Neuroblastoma is diagnosed over a wide age range from birth through young adulthood, and older age at diagnosis is associated with a decline in survivability.
Objective To identify genetic mutations that are associated with age at diagnosis in patients with metastatic neuroblastoma.
Design, Setting, and Patients Whole genome sequencing was performed on DNA from diagnostic tumors and their matched germlines from 40 patients with metastatic neuroblastoma obtained between 1987 and 2009. Age groups at diagnosis included infants (0-&18 months), children (18 months-&12 years), and adolescents and young adults (≥12 years). To confirm the findings from this discovery cohort, validation testing using tumors from an additional 64 patients obtained between 1985 and 2009 also was performed. Formalin-fixed, paraffin-embedded tumor tissue was used for immunohistochemistry and fluorescence in situ hybridization. Telomere lengths were analyzed using whole genome sequencing data, quantitative polymerase chain reaction, and fluorescent in situ hybridization.
Main Outcome Measure Somatic recurrent mutations in tumors from patients with neuroblastoma correlated with the age at diagnosis and telomere length. Results In the discovery cohort (n = 40), mutations in the ATRX gene were identified in 100% (95% CI, 50%-100%) of tumors from patients in the adolescent and young adult group (5 of 5), in 17% (95% CI, 7%-36%) of tumors from children (5 of 29), and 0% (95% CI, 0%-40%) of tumors from infants (0 of 6). In the validation cohort (n = 64), mutations in the ATRX gene were identified in 33% (95% CI, 17%-54%) of tumors from patients in the adolescent and young adult group (9 of 27), in 16% (95% CI, 6%-35%) of tumors from children (4 of 25), and in 0% (95% CI, 0%-24%) of tumors from infants (0 of 12). In both cohorts (N = 104), mutations in the ATRX gene were identified in 44% (95% CI, 28%-62%) of tumors from patients in the adolescent and young adult group (14 of 32), in 17% (95% CI, 9%-29%) of tumors from children (9 of 54), and in 0% (95% CI, 0%-17%) of tumors from infants (0 of 18). ATRX mutations were associated with an absence of the ATRX protein in the nucleus and with long telomeres.
Conclusion ATRX mutations were associated with age at diagnosis in children and young adults with stage 4 neuroblastoma.
小提示：78%用户已下载，更方便阅读和交流，请扫描二维码直接下载APP
所属期刊：
影响因子：37.684
期刊论坛：
相关资讯：
猜你感兴趣
资讯分类阅读
关注Medsci
声明：MedSci(梅斯医学)登载此文出于传递更多信息之目的，并不意味着赞同其观点或证实其描述。文章内容仅供专业医生参考，具体诊断和治疗请咨询专科医生。
MedSci备案号
扫码领取IF曲线
IF连续增长的期刊
积分商城仅对APP用户开放，请扫描免费兑换商品！小木虫 --- 500万硕博科研人员喜爱的学术科研平台
&&查看话题
求助神经母细胞瘤
请问这个病治愈率能有多少 预后恶性复发率有多大 侄女三周岁 另求国内治疗该病有经验的医疗院所 万分感谢
研究生必备与500万研究生在线互动！
扫描下载送金币
浏览器进程
打开微信扫一扫
随时随地聊科研}