到底什么是小儿先天性巨结肠_教育指南_百度教育攻略
孩子是祖国的未来，也是家庭的希望。每个父母都希望有聪明健康的宝宝，孩子的健康牵动的都是父母的心，现在生活水平提高，营养丰富，很多宝宝会有便秘，腹泻等等肠胃的问题，有很多家长会担心孩子会得了小儿先天性巨结肠，那么到底什么是小儿先天性巨结肠？该如何治疗呢？
先天性巨结肠（Hirschsprung′s discase）又称肠管无神经节细胞症(Agangliono-sis)。由于hirschsprung将其详细描述，所以通常称之为赫尔施普龙病（hirschsprung’s- Disease），是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，使该肠这肥厚、扩张，是小儿常见的先天性畸形。 先天性巨结肠先天性巨结肠是一种比较多见的先天性胃肠道发育畸形，有一定家族遗传性倾向。
病因和病理生理目前多认为先天性巨结肠由遗传-环境因素造成，是在多基因遗传因子的条件下，胚肠发生暂时性缺血、缺氧所致。基本病理变化是肠壁肌间和粘膜下神经丛内缺乏神经节细胞，无髓鞘的副交感神经纤维数量增加且变粗，是一种发育停顿。
由于节细胞的缺如可减少，交感与副交感神经功能异常和肽能神经缺乏，合病菌变肠段的平滑面持续收缩，呈痉挛状态，正常的推进式肠蠕动消失，形成功能性肠梗阻，粪便通过困难，痉挛性肠段的近端由于粪便长期瘀积，逐渐扩张、肥厚而形成巨结肠。另一病理变化是排便反射消失，这是由于肠壁内脏感觉运动神经系统的缺陷，不能产生正常的反射性直肠收缩和肛门内括约肌松弛，致使粪便不能排出。在新生儿期，结肠壁很薄，肠道远端和结肠都扩张，全腹膨隆，随着年龄增长，肠壁肌肉增强，由于对痉挛肠道段的长工适应。 精彩内容，尽在百度攻略：http://gl.baidu.com 靠近痉挛段的近端结肠所受阻力最大，逐渐高度扩张与肥厚，形成较局限的巨结肠。根据病情肠管狭窄段的长度，本病可分为5型。在新生儿期，结肠壁很薄，肠道远端和结肠都扩张，全腹膨隆，随着年龄增长，肠壁肌肉增强，由于对痉挛道段的长期适应，近痉挛段的近端结肠所受阻力最大，逐渐高度扩长与肥厚，形成较局限的巨结肠。
胎便排出延缓、顽固性便秘、腹胀：90%以上患儿在生后36-48小时无胎便或少量胎便，需扩肛或使用开露才能排便，以后即有顽固性便秘，严重者发展成为不灌肠、不排便。痉挛段愈长，出现便秘时间愈早，愈严重。腹胀逐日加重，腹壁紧张发这，有静脉扩张，可见肠型及蠕动波，肠音增强，膈肌上升引起呼吸困难。2、呕吐、营养不良，发育迟缓：由于功能性肠梗阻，可出现呕吐，量不多，呕吐物含少量胆汁，严重者可见粪样液，加上长工腹胀，便秘患儿食欲下降，影响营养吸收致发育迟缓、消、或有低蛋白血症伴水肿。
保守治疗：口服缓泻剂，润滑剂，如，帮助排便。使用开露、栓，扩肛等刺激括约肌，诱发排便。灌肠，肛管插入浓度要超过狭窄段，用生理水灌肠，每日一次，每次注入量50-100毫升，腹后使灌肠水与粪水排出，反复数次逐渐使积存的粪便排出，注意注入量要基本相等，灌肠过程中要严密观察患儿生命体征。2、结肠造瘘术：凡巨结肠合并不肠结肠炎不能控制者，合并有营养不良、高热、贫血、腹胀，不能耐受要治术者，或保守治疗无效者，腹胀明显影响呼吸者，均应及时行结肠造瘘术，待年龄稍大后行根治术。3、根治术：近年来不少学者主张早期进行根治手术，认为在3千克以上，一般情况良好即可行根治术。期都应行根治手。术前应清洁灌肠连续10-14天，纠正脱水、电解质紊乱及酸碱度失衡。加强支持疗法，改善全身状况。 精彩内容，尽在百度攻略：http://gl.baidu.com 什么是小儿先天性巨结肠？看了以上内容，爸爸妈妈就应该了解什么是小儿先天性巨结肠了，如果新生儿出现了排便异常一定要引起重视，单纯的小儿便秘不要太过担心，小儿便秘主要是脾胃虚弱，胃肠道蠕动缓慢所造成的，出现了其他症状要到医院仔细检查，咨询医生确诊，听从医生建议治疗。宝宝经常便秘，小心先天性巨石肠魔妈团团转
你好，我是魔妈
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很久前有位妈妈来咨询宝宝便秘的问题，魔妈我当时按照最常见的宝宝排便不畅问题来给了护理意见，也提到有可能是攒肚期，加强护理，结合观察最后拉出来的大便形态。
不久就收到这位妈妈的反馈，因为按照正常的按摩方法持续护理没有好转，后来带宝宝去医院检查，最终确认宝宝患的是先天性巨石肠。她特地来嘱咐我一定要给大家讲讲巨石肠这个问题。
她一定是希望大家能早一些认识到这个疾病，因为这个疾病是越早介入治疗效果越好，很多类似病例的都是因为各种原因，错过最佳治疗期而越来越难治愈，所以今天我是带着这样的使命来撰文的。
先天性巨石肠，也叫巨结肠，到底是怎么回事
又称希尔施普龙病。病因目前尚未完全清楚，多数研究者认为与遗传有密切关系。是由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛狭窄，粪便淤滞于近端结肠，肠管通而不畅，近端肠管代偿性增大，壁肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道疾病之一。
这个疾病占新生儿胃肠畸形的第2位，每名出生的婴儿中就有1例得病。男婴较女婴多。巨结肠有家族性发病倾向。
先天性巨结肠是由于肠壁神经丛中的神经节细胞在胚胎发育过程中出现了异常，造成肠壁神经节细胞完全缺乏或减少。90%以上病变发生在直肠和乙状结肠的远端部分。病变的肠段经常处于痉挛状态，管腔狭窄，粪便不能通过病变的肠段或通过困难而影响肠管的正常蠕动，大量积聚在上段结肠内。随着时间的推移，肠管狭窄段的上方因粪便的积聚而变得肥厚、粗大，这就形成了先天性巨结肠。但真正的病变是在狭窄段的肠管。
新生儿巨结肠的表现和影响
1.胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀
先天性巨结肠通常在婴幼儿期发病，患儿失去正常的排便反射，粪便排出发生障碍。患儿因肠管缺乏神经节细胞长度不同而有不同的临床表现。
粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。患儿便秘、腹胀如鼓，甚至呕吐，影响生长发育，病情有时会突然恶化。
通过直肠指检，会看到大量气体及稀便随手指拔出而排出。
缺乏神经节细胞控制的肠管称痉挛段，痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。
这类型的宝宝，多见于出生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，2～3天内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。
痉挛段不太长的，在直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解；痉挛段长的，梗阻症状大多不容易缓解，有时需急症手术治疗。肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀，须经常扩肛灌肠方能排便。
2.营养不良发育迟缓
因为长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响营养的吸收造成患儿消瘦，贫血，发育明显差于同龄正常儿。
3.巨结肠伴发小肠结肠炎
是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期。其病因尚不明确。患儿全身情况突然恶化，腹胀严重、呕吐、腹泻，由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水、酸中毒、高烧、血压下降，出现该并发症若不及时治疗，会有较高的死亡率。
确诊所需的检测方法
1. 活体组织检查
取距肛门齿状线3cm以上直肠组织，病理检查发现有异常增生的神经节纤维束，但无神经节细胞，这个方法是诊断金标准。
2. X线平片以及钡灌肠
腹部立位平片多显示低位结肠梗阻。钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段，排钡功能差，24小时后仍有钡剂存留，若不及时灌肠洗出钡剂，可形成钡石，合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现。新生儿时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到。若仍不能确诊则进行以下检查。
3. 肛门直肠测压法
直肠肛门测压可显示直肠内压高于正常，伴波频增加，肛管上部频率降低，波幅增宽。
如何介入治疗
1. 痉挛肠段短、便秘症状轻者，保守治疗
可暂采用综合性非手术疗法，包括定时用等渗盐水洗肠（灌洗出入量要求相等，忌用高渗、低渗盐水或肥皂水），扩肛、甘油栓、缓泻药，避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效，即使只是短段巨结肠，也要手术治疗。
2. 结肠造瘘
保守治疗失败或患者病情严重、不具备接受根治手术条件患儿，均适用结肠造瘘术；
3. 根治手术
主要手术方式包括：
（1）Swenson手术&&切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。
（2）Soave手术&&直肠内膜整个拉出，将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。
（3）Duhamel手术&&在肛门水平通过钳夹将未受累肠端吻合到直肠。
只有新生儿会患巨石肠吗
有少数患者在成年后发病。由于病史较长，临床表现不典型，成人巨结肠常易误诊为乙状结肠冗长症、乙状结肠扭转、腹部肿瘤、粪石性肠梗阻、功能性便秘、假性肠梗阻、神经源性肠发育不良等，是一组临床症状酷似先天性巨结肠，而病理改变与先天性巨结肠不一样的一组疾病。病理所见肠壁尚有一定数量的神经节细胞，神经纤维也不一定增生、肥大。包括神经节细胞减少症（hypoganglionosis ）、区段性神经节细胞减少症（zonal hypoganglionosis ）、神经元不典型增生（ neuronal dysplasia ）和原因不明性便秘。神经元不典型增生是指勃膜下层和肌层神经节细胞增生，形成巨大神经节，偶尔在固有膜内也能见到神经节细胞〕
如果，在新生儿期排便都正常，却在儿童期或成年后出现间歇性或顽固性便秘，常有粪便自动滋出而污染内裤。这种情况，发病原因可能与精神因素、心理因素有关，造成全结肠或部分结肠扩张，形成巨结肠。这种情况，采用灌肠和饮食治疗、排便训练、括约肌扩张、精神心理疗法、中西医结合治疗等就能获较好的效果。
何时引起重视
如果你发现新生儿便秘、腹胀如鼓，没有**，甚至呕吐，就应该引起重视，早点到医院介入检查，现在最通用的方法是直接拍片，即使宝宝无恙，过程也不会太痛苦，父母也早点安心。
其实巨石肠的疾病案例虽然不多，但里面有不少家庭因为经济原因都是能拖就拖，最后导致孩子整个心理和生理的发育都受到很大影响，甚至长大后要挂一个工具来从肠道里引粪便出体外，这是很痛苦的。
但也不要被吓到，越早介入治疗效果就会越好，还是那句话，只要发现异常，哪怕去医院白折腾了，至少父母自己能安心。
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点评扫一扫发现更多美食攻略申请入驻写评论发布新生儿这个时间点还没排胎便，可能是先天性巨结肠，家长别忽视新生儿这个时间点还没排胎便，可能是先天性巨结肠，家长别忽视关山老师百家号小葛已经是一位年轻的新生妈妈了，小葛和老公是大学时期认识的，毕业之后两人开始同居。工作2年之后小葛意外怀孕，两人就去见双方家长，1个月之后领了结婚证。小葛体质有些弱，工作的时候经常为了减肥不吃饭，所以怀孕的时候妊娠反应比较严重，经常就是头晕乏力。生产的时候阵痛了快8个小时，宫口总算全开了，半个小时后，小葛生下了一个男孩。医生观察了2个小时左右，就把孩子抱到小葛身边，医生嘱咐要给孩子喂母乳，孩子肚子里还有胎便要排出，超过48小时孩子没有排胎便，要记得通知医生。小葛发现孩子都出生3天了，还没有排过一次胎便，宝宝有时候还会吐出偏绿色的呕吐物。医生接到通知后立即给孩子检查，检查后发现小葛的宝宝患的疾病是巨结肠，是先天性的。看着宝宝进入手术室，术后怕孩子感染还要暂时在重症监护室隔离。在病房外看着孩子身上插满管子的样子，小葛心痛不已。婴儿在子宫内会吞咽羊水，再加上身体内的胎脂、胎毛、胆汁分泌物等，宝宝的体内会存留胎便。宝宝在出生后12小时内会排出胎便，这是正常现象。如果新生儿超过48小时还未排出胎便很可能是巨结肠。得巨结肠的新生宝宝肚子会变得很大，有肿胀现象。严重时伴有呕吐，呕吐物的颜色偏绿色，或者是褐色。为什么宝宝会得先天性巨结肠？1、子宫内胚胎病毒感染新生宝宝容易患先天性巨结肠，这是宝宝在子宫内就患的病。胚胎在子宫内发育第5周~第12周的时候，子宫内受到病毒感染，肠壁肌层的神经节细胞发育量较少或者缺失，就会导致肠壁变厚，结肠长期处于痉挛状态，就会失去蠕动，时间久了肠道畸形，病变成巨结肠。因此母亲在怀孕初期要注意身体代谢正常，避免病毒感染。2、遗传性因素先天性巨结肠有很高的基因遗传性。家族如果有遗传病史，孩子得病几率非常大。而且孩子一旦是遗传性巨结肠，发病的危险性会更大。因此一定要做好孕前检查，看看夫妻双方有没有巨结肠的遗传病史。现如今医院的医疗水平都变得很高，新生儿一旦发现得了巨结肠，只要发现后及时进行手术治疗，对胎儿以后的发育没什么大影响，病死率也很低。因此家长要多观察新生宝宝的状态，发现症状及时治疗。本文仅代表作者观点，不代表百度立场。系作者授权百家号发表，未经许可不得转载。关山老师百家号最近更新：简介:儿科医师，提供全面科学的孕育知识，育儿技作者最新文章相关文章宝宝查出先天性巨肠结，对宝宝将来发育有影响吗-土地公问答
宝宝查出先天性巨肠结，对宝宝将来发育有影响吗
宝宝查出先天性巨肠结，对宝宝将来发育有影响吗
答：先天性巨结肠的治疗包括保守治疗和手术治疗,一旦确诊,迟早均需进行巨结肠根治术才能解除症状。保守治疗适应于临床表现尚轻、诊断未完全明确以及手术前准备
先天性巨结肠的治疗包括保守治疗和手术治疗,一旦确诊,迟早均需进行巨结肠根治术才能解除症状。保守治疗适应于临床表现尚轻、诊断未完全明确以及手术前准备
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当时年龄：
十个月宝宝患有先天性巨结肠短段型，出生三天住院后查出得了脑炎，是巨结肠的大肠杆菌引起的。经治疗脑炎好了，巨结肠在家保守治疗打开塞露扩肛。宝宝这种情况能打预防针吗？急盼!
你好，先天性巨结肠又称肠管无神经节细胞症，也称为赫尔施普龙病，是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞的 近端结肠，使该肠这肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形。对于小儿先天性巨结肠还是建议手 术治疗
你好，根据孩子的情况需要结合临床医生进一步检查看看，明确诊断并针对具体情况，采取治疗即可恢复健康。最好及时检查，结合医生手术 。
你好， 你现在的情况饮食要清淡的，最好是手术治疗的，保守效果不好的。建议你注意个人卫生的，配合医生积极治疗的，祝你孩子早日康复的。
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