孩子为继发性噬血细胞综合征刚开始症状很轻,基因也查了当时发烧不退,医生就怀疑了刚开始医生给了孩子2个周的时间让孩孓自身免疫系统去抵御这个病,没用vp16后来连续用了2次,就出院了出院后每周打一次,打了8周就停了想问问医生,目前孩子什么事也沒有了血项都是正常了,还用再打吗
现在没有症状发烧已经好了,
孩子现在什么事也没有血项都查了,完全正常了问医生还是停藥还是继续打针,请给出治疗方案
山东大学齐鲁医院 儿科血液科
放化疗:嗜血细胞综合征,vp-16加环孢素联合用药vp16每周打一次,环孢素天忝服用打完8周vp16就没再打,环孢素天天服用 (填写)
诊疗建议由医生根据当前病情给出,仅适用于本次问诊
除外原发因素病情完全缓解,停药观察
问诊中医生回复仅供参考正式建议及处置方案需见诊疗建议
问诊小结 病历摘要:噬血细胞综合征治疗后 处置建议:除外原发因素,病情完全缓解停药观察
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嗜血细胞综合征亦称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是以发热、肝脾大、出血和全血细胞减少为特征的综合征。分为两类:
一是基因性HLH包括:
①家族性HLH(含已知基因缺陷和未知基因缺陷);
②免疫缺陷综合征(含契东综合征、Griscelli综合征、X连锁淋巴增生综合征)。
二是获得性(继发性)HLH包括:
①外源因子(感染、毒素等),又称感染相关HLH;
②内源性产物(组织损伤、代谢产物);
③风湿性疾病(巨噬细胞活化综合征MAS);
④恶性肿瘤相关HLH.
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