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神经内科复习资料
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　　风湿病临床表现丰富多样。本文分享一例未分化结缔组织病的病例，它的症状你想象的到吗？
　　作者：chrstiney
　　来源：医学界风湿频道
　　病例介绍
　　主诉女性，31岁，主因“左下肢无力14天”入院。
　　现病史14天前患者不明原因出现头晕、站立不稳，伴恶心、呕吐，约3h后出现左侧肢体无力，表现为左脚踩地无力以及左手持物困难、不稳，约30min后缓解。1个月后又突发左肢体无力，左下肢不能抬起，持续约2――3h缓解，此后每天出现类似症状2――3次，每次发作均无意识障碍、四肢强直抽搐等，就诊于门诊，以“左下肢无力”收入院。
　　体格检查血压正常。神智清楚。语言流利，高级皮层功能正常，四肢肌力Ⅳ级，肌张力正常，四肢腱反射（+++），病理反射未引出。
　　实验室检查 血、二便常规正常。血糖、电解质、肝肾功能正常。铁蛋白升高（173），血沉40mm/h。头颅CT：右侧顶叶低密度影。头颅MRI及增强：右侧海马旁回结节强化，右侧顶叶异常信号，考虑缺血缺氧性改变。左侧基底节区及双侧放射冠腔隙性脑梗死。
病发时头颅MRI：右侧顶叶部分脑回肿胀，局部可见片状高信号区（A-D）
　　诊疗经过
　　入院后检查结果：抗核抗体阳性，抗着丝点抗体（CENP B抗体）阳性，超敏C反应蛋白升高；脑脊液提示蛋白升高（2076mg/L），球蛋白阳性。
　　入院第三日，患者双下肢皮肤出现片状红疹，表面有红色斑点。皮疹处行皮肤活检：皮肤真皮层大量淋巴细胞浸润，广泛毛细血管及内皮细胞增生。表皮和真皮交界处有片状黏蛋白。
　　临床诊断：TIA首发的未分化结缔组织病
　　治疗方案：入院后，给予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后发作性左侧肢体无力症状消失，双下肢皮肤红疹亦消失。出院后，仍服用小剂量激素和免疫抑制剂。治疗1个月后复查头颅MRI提示病灶明显缩小。
　　皮肤病理活检：表皮、真皮及血管周围淋巴细胞浸润，表皮和真皮交界处有片状黏蛋白。
　　治疗1个月后复查头颅MRI：原右侧顶叶病灶范围明显缩小（A-D）
　　病例启示
　　本患者头颅增强MRI显示病灶中心及其周围脑沟内可见多发线样强化影，结合皮肤活检，提示血管炎性改变，考虑颅内病变可能以脑血管炎性改变为主。患者接受糖皮质激素和免疫抑制治疗后实验室检查指标明显改善，颅内病灶范围明显缩小。以上线索都提示，首发的短暂性脑缺血发作（TIA）症状可能与脑血管炎有关，启示如下。
　　1. 早期/进展型未分化结缔组织病（UCTD）可能通过引发颅内多发性血管炎性损伤，造成中枢神经系统损害；
　　2. 患者颅内病变的同时出现皮肤损害，皮肤活检对于明确UCTD患者颅内病变性质具有重要参考价值；
　　3. 近期有研究显示，UCTD合并抗心磷脂抗体（ACA）阳性患者具有潜在性分化为系统性硬化的可能，因此应提高对UCTD可能累及中枢神经系统的认识。
　　疾病复习
　　1980年，LeRoy等首次提出UCTD的概念，当时被认为是结缔组织病的早期阶段，可进一步发展为某个明确的结缔组织病或始终保持未分化状态。
　　而目前认为，UCTD是指具有某些结缔组织病临床及血清学表现，但又不符合现有某一特定结缔组织病分类标准的系统性自身免疫性疾病。它属于独立的临床疾病，分为稳定型和进展型，可累及心、脑、肾等器官。
　　UCTD发于中青年女性，起病较隐匿，通常首先出现乏力、低热、淋巴结肿大等非特异性临床症状，其他常见症状包括关节肿痛、雷诺现象和皮肤/黏膜损害，肾脏、中枢神经系统等重要脏器受累少见。临床多以关节痛、关节炎、雷诺现象、皮肤/黏膜表现、干燥症状和白细胞减少等多见，抗核抗体（ANA）阳性率58%――90%，部分可合并其他自身抗体。
　　未分化结缔组织病诊断标准：
　　1. 至少有一项临床表现符合结缔组织病，但又不符合现有某一特定结缔组织病分类标准；
　　2. ANA阳性；
　　3. 病程至少持续3年以上；
　　该诊断标准存在一定局限性，尤其对病程的限定可能影响及时诊断和患者预后。
　　注：本文整理自-26日在北京国家会议中心召开的“中国卒中学会第二届学术年会暨天坛国际脑血管病会议2016”卒中免疫论坛上，西安第四军医大学唐都医院神经内科主任李柱一所作报告“一例罕见的以短暂性脑缺血发作为首发症状的UCTD”。
（本文是医学界风湿免疫频道原创文章，转载请注明作者和来源）
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神经内科考试题(附答案).doc20页
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神经内科考试题 附答案
1． 蛛网膜下腔出血最常见的病因是：
A． 高血压
B． 脑动脉粥样硬化
C． 先天性脑底动脉瘤
D． 脑血管畸形
E． 血液病。
2． 一位胸推结核患者，表现为截瘫，双侧胸5以下感觉障碍，其病变位于：
A． 第2胸推
B． 第3胸推
C． 第4脚推
D． 第5胸椎
E． 第6胸椎
3． 癫痫小发作 失神性发作 的首选药物是：
A． 丙戊酸钠
B． 三甲双酮
D． 硝基安定
E． 乙琥胺或苯琥胺
4． 病理反射的出现是由于：
A． 脊髓反射弧的损害
B． 神经系统兴奋性增高
C． 基底节受损
D． 锥体束损害
E． 脑干网状结构损害。
5． 脑血栓形成最常见的病因是：
A． 高血压病
B． 脑动脉粥样硬化
C． 各种脑动脉炎
D． 血压偏低
E． 红细胞增多症
6． 脑出血的内科疗法中，最重要是：
A． 降低血压
B． 控制出血
C． 控制脑水肿，预防脑疝
D． 加强护理，注意水与电解质平衡
E． 气管切开，吸氧
7． 一位脑出血的病人，很快昏迷，双侧瞳孔极度缩小，四肢瘫痪，高热，呼吸障碍，出血部位应考虑；
A． 内囊内侧和丘脑附近
B． 外囊附近
E． 内囊内侧扩延至外囊附近
8． 根性坐骨神经病，最常见的病因是：
A． 椎管内肿瘤
B． 风湿或受寒
C． 腰椎间盘突出
D． 腰既关节炎
E． 黄韧带肥厚。
9． 脊髓半侧损害的感觉障碍为
A． 受损平面以下的同侧痛、温觉障碍，对侧深感觉障碍
B． 受损节段的痛、温觉障碍，对侧深感觉障碍
C． 受损平面以下的同侧深感觉障碍，对侧痛温觉障碍
D． 受损节段深感觉障碍，对侧痛温觉障碍
E． 受损平面以下对侧深、浅感觉均障碍。
10．左侧偏瘫、右侧外展神经麻痹和右面神经周围性麻痹时，病变部位在
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神经病学练习试题(有答案)分析.doc29页
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神经病学期末考试题型A型（A1、A2、A3、A4）、B型、X型、病例分析七种。
第1题 蛛网膜下腔出血时，出现一侧眼睑下垂时，其动脉瘤的部位可能在A 大脑中动脉B 前交通动脉C 后交通动脉D 基底动脉E 眼动脉正确答案：C 您选择的答案：第2题 脑血栓形成最常发生于下列哪条动脉A 大脑前动脉B 颈内动脉C 大脑中动脉D 大脑后动脉E 椎基底动脉正确答案：C 您选择的答案：第3题 蛛网膜下腔出血最可靠的诊断依据是A 头痛、呕吐B 脑膜刺激征C 腰穿时发现血性脑脊液D 一侧动眼神经麻痹E 偏瘫正确答案：C 您选择的答案：第4题 老年人蛛网膜下腔出血的特点是A 头痛、呕吐严重B 常有抽搐发作C 脑膜刺激征明显D 意识障碍多见，头痛不明显E 常伴眼底视网膜出血正确答案：D 您选择的答案：第5题 脑梗死溶栓治疗一般应在发病后多长时间内进行A．3小时B．12小时C．24小时D．1天E．3天正确答案：A 您选择的答案：第6题 青壮年脑栓塞，栓子来源最多者是A．风湿性心脏病伴房颤B．亚急性细菌性心内膜炎C．心肌梗死D．心脏粘液瘤E．动脉硬化性心脏病伴房颤正确答案：A 您选择的答案：第7题 适合手术治疗的高血压脑内血肿是A．丘脑出血，深昏迷B．内囊型血肿，深昏迷C．脑桥出血，深昏迷D．外侧型血肿，病情加重E．外侧型血肿，病情稳定正确答案：D 您选择的答案：第8题 脑栓塞的临床表现中，下述哪项是不正确的A 起病多急骤B 年龄多较轻C 多有脑膜刺激征D 常见局限性抽搐、偏瘫、失语E 多有风湿性心脏病正确答案：C 您选择的答案：第9题 短暂性脑缺血发作，出现相应的症状及体征完全恢复的时间应在 2000年试题 A．24小时内B．28小时内C．36小时内D．48小时内E．72小时内
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