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如果是马凡综合症婴儿时期有什么特征
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擅长: 本人长期在临床一线工作，对于内科常见病多发病诊疗经
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&&&&&&病情分析：&&&&&&马凡氏综合症(Marfan'ssyndrome)，俗称蜘蛛人症、蜘蛛指（趾）综合症，是一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。患者心脏、心血管可能发育异常。病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织，骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。&&&&&&指导意见：&&&&&&婴儿头颅异常,前后径长,面容丑陋,哭吵时额部眉心处皮肤皱褶增多。腮弓高拱而狭窄,瞳孔小。双手指明显长,呈典型蜘蛛指样,双足明显长,足长达9.scm。足趾正常。腕关节、踩关节韧带松弛,从而关节活动过度,手掌向内侧弯曲可贴到前臂内侧,足掌向背侧弯曲可贴到小腿胫骨上
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下载APP，免费快速问医生有种病叫蜘蛛指综合征 得这种病的人大多长得漂亮但很少活过60岁 08:16:52
前天，蜘蛛指综合征患者娄大姐治愈了疾病准备出院了。上周解放军第117医院九里松院区心胸外科陈兵主任为她做了浙江首例心脏不停跳的情况下的Bentall手术（专门针对蜘蛛指综合征的手术），这个超难度心脏手术也填补了省内空白。
55岁大妈得了蜘蛛指综合征
蜘蛛指（趾）综合征学名马凡氏综合征，因为得这种病的人，手指和脚趾非常修长像蜘蛛指（趾），甚至很多人会长得特别漂亮。比如，小提琴演奏家帕格尼尼，就是著名的大帅哥。但是漂亮背后却是生命的脆弱，这种病人很容易猝死，大部分活不过60岁。
蜘蛛指综合征属于遗传性疾病，并不罕见。美国著名女排选手海曼因蜘蛛指综合征猝死，年仅31岁。
萧山人娄大姐，今年55岁，她的家族中多人患有蜘蛛指综合征，儿子和哥哥已被这个疾病夺去了生命。
3年前，娄大姐劳累后出现胸闷心悸，当时以为感冒了，但是没有发热头晕，休息后就好转了。最近，她再次感到胸闷，就医检查后被确诊为蜘蛛指综合征，必须进行Bentall手术，这种手术是蜘蛛指综合征外科治疗的首选手术方法。
“蜘蛛指综合征是一种先天性结缔组织病。患者不犯病时和正常人无异，发病后会形成主动脉瘤或腹主动脉瘤。当主动脉或腹主动脉被扩张到一定程度，患者会因动脉突然爆裂猝死。”心胸外科陈兵主任说，“因此，我们要用一根带瓣的人造血管植入患者的心脏里，替代患病的血管。这种手术在医学上，被统称为Bentall手术。”
为什么要在心脏不停跳情况下手术
Bentall手术是心脏手术中的一种高难度手术。因为手术中需要用人造血管替代主动脉，而主动脉是人的大血管，在心血管外科，大血管手术被称为苦战、血战、夜战的高风险手术。普通心血管手术死亡率为2％至3％，而大血管手术的死亡率高达百分之十几。术中突发的大出血也会让手术风险无法估计。心脏停跳手术，是用医学方法使心脏停止跳动，防止心脏跳动造成出血，同时用体外循环机保证人体血液循环。
为什么要在心脏不停跳的情况下做手术？
陈兵主任解释：
心脏是人血液循环系统中的动力，它推动血液流向器官和各个组织，提供充足的血液，供应氧气和营养物质，带走二氧化碳、尿素、尿酸等废物。
如果要心脏停跳，那么医生得每半个小时给病人的心脏灌一次心肌营养液。心肌营养液毕竟是非生理性的，这就涉及到心肌保护的问题。手术时间越长，心肌营养液灌注越多，非生理性的影响越久，心脏的损伤就越大。曾有报道说，有些病人手术做完了，但心脏不能恢复跳动，那么手术就是白做了。心脏跳动情况下手术，极大地保护了心肌，对病人术后康复很有好处。
“当然，不停跳做Bentall手术非常难，我准备了15年。我从事心脏外科事业31年了，最近15年开始做不停跳心脏手术，先从简单的瓣膜置换、室间隔缺损、房间隔缺损手术做起，慢慢增加难度。这次在心脏不停跳的前提下成功为病人做Bentall手术，也是117医院心胸外科整个团队医疗技术水平实力的体现。”陈兵主任说。来源：都市快报&&&&作者：记者 张姝 通讯员 安静&&&&编辑：高婷婷&&&&
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综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。蜘蛛指患者手指细长，肉眼能够辨别。凡氏综合征的主要危害是心血管病变，特别是合并的主动脉瘤，应早期发现，早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型：三主征俱全者称完全型;仅二项者称不完全···
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