简述血浆脂蛋白中载脂蛋白a1偏低的重要功能。

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血浆脂蛋白的分类、产生部位、组成特点、功能6
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第五章 血浆脂蛋白代谢紊乱的生物化学检验(doc)
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第五章 血浆脂蛋白代谢紊乱的生物化学检验(doc)
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载脂蛋白载脂蛋白(apolipoprotein,apo)是脂蛋白中的蛋白质,其基本功能是运载脂类。apoB由于氨基酸组成的差异,可分为以下亚类:apoB48和apoB100。apoB48是乳糜微粒(CM)的载脂蛋白之一;apoB100是极低密度脂蛋白(VLDL)和低密度脂蛋白(LDL)的载脂蛋白之一。载脂蛋白-b载脂蛋白B 存在于低密度脂蛋白的表面,细胞识别和摄取LDL主要通过识别载脂蛋白B实现。所以,载脂蛋白B增多时,即使LDL水平正常,也可使发病率增高。脂蛋白中的蛋白部分称为载脂蛋白(Apo)。载脂蛋白在脂蛋白代谢中具有重要的生理功能。Apo是用ABC命名法,目前已经发现很多种类,一般分为5~7类,主要测定其ApoAI,ApoB两种。ApoAI主要由合成,小肠也可合成,它是高密度脂蛋白胆固醇(HDL-CHOL)的主要结构蛋白,占HDL-CHOL总蛋白的60%~70%,ApoAI的测定可直接反映HDL-CHOL的水平。ApoB也由肝脏合成,是低密度脂蛋白(LDL-CHOL)的主要结构蛋白,约占LDL-CHOL总蛋白含量的97%,ApoB的测定可直接反映LDL-CHOL的水平。★脂蛋A1是一种好的脂蛋白,它能预防冠心病和动脉硬化。最大的特点是它的比值是越高越好,所以说你血检报告中脂蛋白A1大于正常范围反而是一种好的现象,说明你自己本身的脂肪代谢没有什么问题。
正常值/载脂蛋白
男 0.43~1.28g/L(43~128mg/dl);女 0.42~1.12g/L(43~128mg/dl)。
临床意义/载脂蛋白
正常人群空腹血清APOB水平约为0.80~1.20g/L.1996年美国Framingham采用符合WHO-IFCC国际参考材料标准的定标物进行调查提出以1.20g/L为临界值,大致相当于男性的第75百分位点和女性的第80百分位点,大于这个值的病人要比APOB浓度小于l.00 g/L的病人有易患冠心病的倾向(男性P&0.05,女性P&0.001)。正常情况下,大约有90%的APOB100分布在LDL中,故血清APOB主要代表LDL水平,它与LDL-C成显着正相关。但当高TG血症时(VLDL极高),小而密LDL(B型LDL)增高,且在致AS作用极强的B型LDL中,含APOB的比例较高,与大而轻LDL(A型LDL)相比,则APOB较多而CHOL较少,故可出现LDL-C虽然不高,但血清APOB增高的所谓"高APOB脂蛋白血症",它反映B型LDL增多。所以APOB与LDDC同时测定有利于临床判断。在与临床研究中已确认,APOB增高是冠心病危险因素。多数临床研究指出,APOB是各项血脂指标中较好的动脉粥样硬化标志物。冠心病高APOB血症的药物干预实验结果表明,降低APOB可以减少冠心发病及促进粥样斑块的消退。对一些遗传性脂蛋白异常血症,如无β-脂蛋白血症、低β-脂蛋白血症等,APO B具有诊断意义。增多:成人&l.0克/升为轻度偏高;>1.2g/L为明显增高增高常见于Ⅱ型高脂血症胆汁淤积冠心病肾病脑血管病甲状腺功能低下及银屑病降低:常见于肝功能损害的实质性病变甲状腺功能亢进低β-脂蛋白血症
注意事项/载脂蛋白
在抽血前的最后一餐中,忌食高脂肪食物和饮酒,空腹12小时,抽取前臂静脉血。
生理功能/载脂蛋白
载脂蛋白B(Apo B)是一类在分子量、免疫性和代谢上具有多态性的蛋白质, 依其分子量及所占百分比可分为B100、B48、B74、B26及少量B50。在正常情况下, 以Apo B100和Apo B48较为得重要。Apo B100主要分布于血浆VLDL、IDL和LDL中, 占这三类脂蛋白中蛋白含量的25%、60%、95%。而Apo B48则分布于CM中, 占其蛋白含量的5%。正常情况下Apo B浓度为0.80~1.00g/L。生理功能(一)、 参与VLDL的合成、装配和分泌。(二)、 Apo B100是肝脏合成和分泌富含的VLDL所必需的载脂蛋白。(三)、 Apo B100是VLDL、IDL和LDL的结构蛋白, 参与脂质转运。(四)、 80%的LDL经受体途径清除, Apo B100是介导LDL与相应受体结合必不可少的配体。(五)、 Apo B48为CM合成和分泌所必需, 参与外源性脂质的吸收和运输。Apo B基因突变可引多种血浆脂蛋白代谢异常。例如, 家族性低β-脂蛋白血症(familial hypobetalipoprotienemia, FHL)是由于单碱基替换引起无意义突变和缺失引起移码突变所致, 两者均使终止密码子提前出现, 从而生成不同长度的短型 Apo B分子。缩短型Apo B对脂蛋白代谢影响与其缩短的程度有关。B25、B29 突变型中未检出它们的存在, 其可能的原因是肽链太短, 低于装配和分泌脂蛋白所需的长度阈值。B31-B67型突变,由于其合成和分泌障碍使它们的血浆含量有不同程变的下降。B75-B67型突变型因清除速度加快而使其血浆浓度降低。这些结果揭示, 至少Apo B100C端第3386位以后的肽段, 对Apo B100的受体结合功能实际上起某种抑制作用。仅携带一个突变基因的家族性低β-脂蛋白血症(FHL)患者, 通常无临床症状,其血浆LDL和Apo B含 量下降, 为正常人的1/3-1/4。同时获得两个突变基因的 FHL纯合子罕见, 其临床症状的严重程度与突变基因产物的可用度有关。含两个零等位基因的纯合子病情最重, 患者血浆中无CM、VLDL和LDL, 胆固醇&1.3mmol/L. 甘油三酯仅数毫克。症状主要与肠道脂肪和脂溶性维生素吸收不良有关, 常见有痢和神经发育障碍等。
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